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患者妻子一看是一个年轻医生,而且看起来也不是很厉害的样子,所以脸上表露出不高兴,觉得医院没有重视他丈夫的病情。她站在床边,也没有给扎西医生让出查体的空间。
扎西没有在乎她这种很明显的不欢迎,说:“我是杨教授的学生,过来看看。”
一听说是杨教授的学生,病人的妻子立即让开,瞬间表情变得恭敬起来,而且挤出一种讨好的笑容。
扎西走到床边,轻声说:“您好,我姓扎西医生,能问您几个问题吗?”
患者转过头,看着他,眼神有些迷茫。过了一会儿,他木讷地说:“你是谁?”声音很轻,像是在梦呓。
扎西心里一沉,意识模糊的程度不轻。他坐下来,开始问病史。大部分问题都是患者的妻子回答的。患者发病半年,最开始是发烧,以为是感冒,吃了感冒药,退了烧,过几天又烧。后来开始关节疼,手腕、膝盖、脚踝都疼,疼得厉害的时候连键盘都敲不了。皮疹是后来才出现的,身上一片一片的红斑,不痒,几天就消了,但过几天又在别的地方长出来。看了好几家医院,查了无数次血,都说没查出问题。一周前,他忽然开始说胡话,上班的时候同事发现他说话前言不搭后语,以为他在开玩笑。后来回到家,连老婆都不认识了。
扎西问:“发病前有没有吃过什么特殊的药?或者打过什么疫苗?”
妻子想了想,摇头:“没有,他身体一直很好,从来不生病,连感冒都很少。”
扎西又问:“有没有养宠物?有没有去过野外?”
妻子说:“没有,他是程序员,天天坐在电脑前,哪都不去。”
扎西把所有信息都记下来,然后给患者做了体格检查。体温三十七度八,轻度发热。皮肤上确实有散在的红色皮疹,主要分布在躯干和四肢近端,是那种边界不清的红斑,压着会褪色。关节没有明显的红肿热痛,但活动时有明显的抵抗。神经系统检查:神志模糊,定向力障碍,问他今天是几号,他说不知道,问他在哪里,他说在医院,问他叫什么名字,他说了三次才说对。计算力下降,一百减七等于多少,他想了好久,说九十三,再减七,说不出来了。记忆力减退,说了三个词让他记住,五分钟后一个都记不住。没有偏瘫,没有感觉障碍,没有共济失调。脑膜刺激征阴性。
扎西查完,站在病床边想了一会儿才走出病房,患者的妻子立即追出来。
“扎西医生,刚刚对不起,我将你当成普通的年轻医生了,没想到你是杨教授的学生。”患者妻子难为情地解释。
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扎西微笑着说:“没关系的,你放心,我们会全力以赴。”
“好的,谢谢,谢谢!”患者妻子放下心来。
回到杨平的办公室,杨平还在看文献,刘主任已经走了。
“情况怎么样?”杨平放下文献。
扎西坐下来,把查到的情况说了一遍。说完,他看着杨平:“杨教授,这个病人的表现很复杂。发热、关节痛、皮疹,这是风湿免疫病的表现。但所有的自身抗体都是阴性的。意识模糊,说明中枢神经系统受累,但脑脊液正常。我想不通。”
杨平看着他,没有回答,而是问了一句:“有了前一次诊断疑难杂症的经验,这次你应该会更加轻松。”
扎西想了想,说:“我需要查文献,这个病太不典型了,我需要看看有没有类似的病例报道。”
杨平点点头:“好,你去查吧。”
扎西回到学习室打开电脑,开始在pubd上搜索。他用了好几个关键词组合,fever,arthralgia,rah,encephalpathy,negativeautantibdie。搜出来的文献不多,他一篇一篇地看标题和摘要,然后要用翻译软件翻译过来,再找有空的博士帮他核准,他现在知道英语的重要性了。
他找到了一篇来自《新英格兰医学杂志》的病例报告,标题是《以发热、关节痛、皮疹和脑病为表现的成人斯蒂尔病一例》。扎西点开全文,快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人,和他在病房里看到的那个患者几乎一模一样,中年男性,发热、关节痛、皮疹,后来出现意识模糊。所有的自身抗体都是阴性的,血沉和c反应蛋白轻度升高,脑脊液正常,最后诊断为成人斯蒂尔病。
扎西的心跳加速了,他继续往下看。文章里说,成人斯蒂尔病是一种罕见的自身炎症性疾病,病因不明,以发热、关节痛、皮疹为主要表现,可以累及多个系统,包括中枢神经系统。诊断没有特异的实验室指标,主要依靠临床标准和排除其他疾病。目前常用的诊断标准是山口标准,主要标准:发热≥39度持续一周以上,关节痛持续两周以上,典型皮疹,白细胞≥10x10?l;次要标准:咽痛,淋巴结肿大,肝脾肿大,肝功能异常,类风湿因子和抗核抗体阴性。符合五项或以上,其中至少两项主要标准,即可诊断。
扎西把山口标准抄下来,对照患者的临床表现。发热——有,但只有三十八度多,没有达到三十九度,不符合主要标准。关节痛——有,持续半年,符合主要标准。典型皮疹——有,符合主要标准。白细胞——正常,不符合主要标准。咽痛——患者没有提到,不符合次要标准。淋巴结肿大——患者没有查到,不符合次要标准。肝脾肿大——没有,不符合。肝功能异常——患者肝功能正常,不符合。自身抗体阴性——符合次要标准。算下来,只有三项——关节痛、皮疹、自身抗体阴性。不够五项。
扎西皱起了眉头,不符合山口标准,那就不是成人斯蒂尔病。他继续往下看文献。后面有一篇综述,讨论了成人斯蒂尔病的不典型表现。文章说,有些患者的发热可能达不到三十九度,有些患者的白细胞可能正常。对于这些不典型的病例,诊断更加困难,需要排除所有其他可能性。
他放下这篇文献,又搜了几篇相关的。有一篇来自《风湿病学年鉴》的文章,讨论了一种叫做“自身炎症综合征”的疾病谱。文章说,有些患者表现为反复发热、关节痛、皮疹,但不符合任何已知的自身炎症性疾病的诊断标准。这些患者可能属于“未分类的自身炎症综合征”。诊断依靠临床表现和排除其他疾病。治疗上,糖皮质激素和il-1拮抗剂可能有效。
扎西把这几篇文献打印出来,又查了一些关于自身炎症性疾病的资料。他花了整整一个下午,把所有相关的文献都看了一遍。然后他在笔记本上画了一张思维导图,以患者的症状为中心,列出所有可能的诊断,然后用排除法一个一个排除。
感染性疾病——患者反复发热半年,但没有感染的局部表现,病原体检查阴性,抗感染治疗无效,可能性不大。肿瘤性疾病——患者没有原发肿瘤的证据,肿瘤标志物正常,pet-ct还没有做,但可能性也不大。风湿免疫病——患者有发热、关节痛、皮疹,但所有自身抗体阴性,不符合典型的风湿免疫病。自身炎症性疾病——符合,但不知道具体是哪一种。药物反应——患者没有长期服药史,排除。甲状腺功能亢进——患者甲状腺功能正常,排除……
扎西现在深刻的体会到,一个优秀的医生必须学会查英文文献,这样才能学习全世界医生的经验。
他合上笔记本,看了看表,已经下午六点了。他站起来,拿着那些文献,往杨教授的办公室走去,杨教授还没下班。
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他正在看一份)外科教父。
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